Entendiendo el Linfoma de Hodgkin

 El linfoma de Hodgkin (LH), también conocido como enfermedad de Hodgkin, representa aproximadamente al 10 % de todos los linfomas en los Estados Unidos. Se calcula que en 2025 se diagnosticarán 8,720 casos nuevos de LH en los Estados Unidos. El LH puede ocurrir tanto en niños como en adultos, pero es más común en adultos jóvenes entre los 20 y los 29 años, con una edad promedio de 39 años al momento del diagnóstico.

El LH se caracteriza a menudo por la presencia de células muy grandes denominadas células de Reed-Sternberg (RS) (Figura 1) y suele comenzar en los ganglios linfáticos (pequeñas estructuras con forma de frijol que ayudan al organismo a combatir las enfermedades, Figura 2). Puede extenderse a otros ganglios linfáticos y, rara vez, a otros órganos.

No se conoce del todo la causa exacta del LH y la mayoría de los casos de LH no tienen una explicación clara. Ciertos factores pueden aumentar el riesgo de desarrollarlo, como un sistema inmunitario debilitado, ciertas infecciones (como el virus de Epstein-Barr [VEB], también conocido como mononucleosis), factores genéticos o exposición a ciertas sustancias químicas. Los hermanos biológicos de pacientes con LH corren un riesgo ligeramente mayor de presentarlo también.

Figura1. Ejemplo de linfocito normal (un tipo de glóbulo blanco que combate las infecciones y el cáncer) y célula de Reed-Sternberg que se encuentra en el LH. LH, Linfoma de Hodgkin.

Figura2. Sistema y ganglios linfáticos.

Síntomas, Estadificación y Procedimiento Diagnóstico

Si bien la mayoría de las personas que tienen estos síntomas no tienen LH, cualquier persona con síntomas persistentes debe consultar a un médico para asegurarse de que no haya linfoma.

Para la estadificación, se utilizan los resultados de las diferentes pruebas (como biopsias y exploraciones) para determinar la gravedad de la enfermedad y el tratamiento adecuado. En el LH se utiliza el sistema de estadificación de Lugano, que se muestra en la Figura 3 a continuación. Este sistema clasifica el LH en estadios I (enfermedad limitada) a IV (enfermedad avanzada), basándose en si la enfermedad se limita a un solo grupo de ganglios linfáticos, si se ha diseminado a otros ganglios linfáticos o si ha llegado a la médula ósea (el tejido esponjoso del interior de los huesos) u otros órganos (como el hígado o los pulmones). El estadio I o II a veces se denomina “estadio inicial”, mientras que los estadios III y IV se consideran “estadio avanzado”. En el LH en estadio inicial que afecta a un órgano situado fuera del sistema linfático, se añade la letra E al estadio (por ejemplo, estadio IE o IIE).

Estadio I:

Afectación de uno o un grupo de ganglios adyacentes

Estadio II:

Afectación de dos o más grupos de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma (músculo que separa el tórax del abdomen)

Estadio III:

Afectación de ganglios linfáticos en ambos lados del diafragma, o

Afectación de los ganglios linfáticos por encima del diafragma más afectación del bazo

Estadio IV:

Enfermedad extendida a los ganglios linfáticos, la médula ósea y con afectación de órganos, como el hígado o los pulmones

El tratamiento depende de la intensidad de los síntomas. Cuando los pacientes adultos no presentan o tienen pocos síntomas, los médicos pueden decidir monitorear al paciente sin tratar la enfermedad. Este enfoque se denomina vigilancia activa, o espera en observación. En este caso, el estado general de salud y la enfermedad del paciente se controlan mediante visitas periódicas que pueden incluir análisis de laboratorio (como hemograma completo) y otros exámenes físicos (como control de inflamaciones). En ocasiones, los pacientes presentan síntomas debidos a un recuento bajo de glóbulos rojos (anemia). Si los pacientes empiezan a presentar síntomas o signos de progresión de la enfermedad, se prescribe el tratamiento. Sin embargo, los niños siempre reciben tratamiento para el LHC.

Primer Tratamiento Después del Diagnóstico

LHC

La mayoría de los pacientes con un diagnóstico reciente de LHC pueden curarse. Aunque el tratamiento depende del tipo de LHC y del estado general de salud del paciente, la mayoría de los pacientes reciben como primer tratamiento:

Quimioterapia(fármacos que detienen el crecimiento o destruyen las células cancerosas).

• Los regímenes habituales de quimioterapia utilizadas como tratamiento inicial (quimioterapia de primera línea) del LHC se indican en la Tabla 1.
• Algunos regímenes de quimioterapia consisten en esteroides (como dexametasona o prednisona), que tratan el cáncer y ayudan a aliviar la inflamación (enrojecimiento, hinchazón, dolor o sensación de calor en una zona del cuerpo).

Laradioterapia(utiliza radiación de alta energía para destruir las células cancerosas) funciona bien contra el LH.

Inmunoterapia(fármacos que utilizan el sistema inmunitario del organismo para combatir el cáncer) con conjugados anticuerpo-fármaco (CAF).

• Un CAF es un anticuerpo monoclonal (una proteína fabricada en el laboratorio que se une a las células cancerosas y ayuda al sistema inmunitario a destruirlas) unido a un fármaco quimioterapéutico. El anticuerpo monoclonal del CAF reconoce y se une a una proteína en la superficie de las células cancerosas. Una vez que el CAF se encuentra en el interior de la célula, el quimioterapéutico se separa del CAF y destruye la célula cancerosa al actuar sobre la multiplicación celular. Esta dirección ayuda a dirigir la quimioterapia hacia las células cancerosas y a evitar parte de la destrucción de las células sanas del organismo.
• El CAF brentuximab vedotina (Adcetris) puede utilizarse como tratamiento de primera línea del LHC en estadio III o IV en combinación con otros fármacos como doxorrubicina, vinblastina y dacarbazina (BV+AVD).

Laquimioinmunoterapiaes una combinación de quimioterapia con inmunoterapia. La quimioterapia AVD combinada con nivolumab, un inhibidor de puntos de control inmunológico, se utiliza para tratar a pacientes con enfermedad avanzada.

Para obtener más información sobre los CAF y otros tipos de inmunoterapia, consulte la hoja informativa Inmunoterapia y otros tratamientos dirigidos en el sitio web de Lymphoma Research Foundation (lymphoma.org/publications).

Si bien muchas personas con diagnóstico de LH se curan después del tratamiento, los investigadores siguen desarrollando nuevos tratamientos que son más eficaces y tienen menos efectos secundarios durante el tratamiento y durante años después. Entre los nuevos fármacos que se están estudiando figuran inhibidores del punto de control inmunitario (fármacos que bloquean proteínas que ayudan a las células cancerosas a eludir la respuesta inmunitaria).

Los investigadores (expertos que realizan investigaciones clínicas) también están buscando formas de tratar a los pacientes que no se curan y necesitan más tratamiento. Entre estas figuran nuevas combinaciones de tratamientos dirigidos (fármacos dirigidos contra moléculas específicas que utilizan las células cancerosas para sobrevivir y diseminarse) e inmunoterapias. En la Tabla 5 (a continuación) se indican algunos de estos medicamentos en investigación a los que se puede acceder a través de un estudio clínico. Para obtener más información sobre los estudios clínicos, consulte la publicación Comprender los estudios clínicos en el sitio web de la Fundación en lymphoma.org/publication. También es muy importante que todos los pacientes con LH consulten a su médico para aclarar cualquier duda que puedan tener.

Los estudios clínicos son esenciales para identificar medicamentos eficaces y determinar las dosis óptimas para el tratamiento de pacientes con linfoma. Los estudios clínicos no son un “último recurso” para los pacientes. Todos los medicamentos disponibles en la actualidad han tenido que ser probados en estudios clínicos antes de que fueran aprobados para uso general, así como todos los tratamientos nuevos y emergentes. Hay cuatro tipos o fases principales de estudios clínicos. La fase se basa en el objetivo del estudio y en la cantidad de participantes.

Fase I

• Identificar una dosis segura de un nuevo medicamento
• Decidir sobre un horario de dosificación para el medicamento
• Conocer los efectos secundarios relacionados con la terapia

Fase II

• Saber si un nuevo tratamiento es eficaz contra cierto tipo de cáncer a la dosis determinada en la Fase I
• Confirmar y obtener más información sobre los efectos secundarios identificados en la Fase I

Fase III

• Comparar el nuevo tratamiento o el nuevo uso de un tratamiento existente con los tratamientos estándar actuales
• Obtener información detallada sobre qué tan bien funciona el tratamiento y sobre los tipos y la gravedad de los efectos secundarios que causa

Fase IV

• Analizar la seguridad y la eficacia a largo plazo que tienen lugar después de que la FDA haya aprobado un nuevo tratamiento y que esté disponible para el público.

Los pacientes interesados en participar en un estudio clínico deben leer la hoja informativa Comprender los estudios clínicos en el sitio web de la Fundación (visite lymphoma.org/ publications), y el Formulario de solicitud de estudios clínicos en lymphoma.org, hablar con su médico o comunicarse con la Línea de ayuda de la Fundación para realizar la búsqueda individualizada de un estudio clínico al (800) 500-9976 o por correo electrónico a [email protected].

Sobrevivencia

Como sobreviviente de cáncer, es importante que ponga en práctica el autocuidado con frecuencia para restablecer su bienestar físico y emocional. Adoptar rutinas de autocuidado le ayudará a recargar energía y mantenerse sano. Hable con su equipo médico sobre la elaboración de un plan de bienestar que le ayude a mantenerse física y emocionalmente sano y a mejorar su estado de ánimo. Considere las siguientes sugerencias:

• Esté atento a su salud. Preséntese a todas sus citas médicas y tome los medicamentos según lo prescrito.
• Ejercicio. Manténgase activo con periodos cortos de ejercicio diario (camine, trote o monte en bicicleta durante 30 minutos). Si no es posible, suba las escaleras en lugar de tomar el ascensor o estacione más lejos de lo habitual.
• Coma bien. Incluya frutas y verduras en sus comidas y mantenga una alimentación equilibrada.
• Reduzca los factores de riesgo. Deje de fumar y reduzca el consumo de alcohol.
• Duerma. Intente dormir 7 horas por la noche o hacer siestas cuando sea necesario.
• Descanse. La meditación, la respiración profunda y los estiramientos pueden ayudarle a relajarse y reducir el estrés.
• Escriba. Llevar un diario de pensamientos y sentimientos puede ayudarle a desprenderse de preocupaciones y miedos.

Consulte la hoja informativa de la Serie Sobrevivenciadela Fundación en el sitio web de la Fundación, lymphoma.org/publication, para obtener más información.

Cuidadores

Hay muchas maneras de ayudar a un ser querido con linfoma, como se indica a continuación:

• Esté presente. Lo más importante que puede hacer un cuidador acompañante es “estar.”
• Esté preparado. Hable con el equipo de atención médica para saber cuáles deben ser las expectativas a lo largo del tratamiento, cómo manejar los síntomas y cuándo pedir ayuda.
• Escuche. Cada persona pide ayuda de maneras diferentes, de manera verbal (con palabras) y no verbal, y algunas pueden necesitar más consuelo, mientras que otras están más orientadas a la acción.
• Evite actuar como “animador”. No ignore los sentimientos negativos de su ser querido (como tristeza, ira o preocupación).
• Organice la ayuda. Precipitarse a ayudar de pronto tras el diagnóstico puede dificultar el manejo de la situación y crear una tensión improductiva.
• Configure el acceso remoto con la computadora y/o el teléfono. Esto es útil para la comunicación periódica con su ser querido.
• Ofrezca llevarlo. Esto es importante para las personas con movilidad reducida o recursos limitados.
• Tome notas. Si acude a citas, escriba el plan del médico, los medicamentos, los posibles efectos secundarios y otra información relevante.

Se recomienda a los pacientes y a sus cuidadores que conserven copias de todas las historias clínicas. Esto incluye los resultados de las pruebas, así como información sobre los tipos, cantidades y duración de todos los tratamientos recibidos. Las historias clínicas son importantes para hacer un seguimiento de los efectos secundarios del tratamiento o de las posibles recidivas de la enfermedad.

Consulte la hoja informativa de Cuidadores en el sitio web de la Fundación en lymphoma.org/publication para obtener más información.

• ¿Cuál es mi diagnóstico exacto? ¿Qué subtipo de linfoma tengo? ¿Puedo obtener una copia del informe del patólogo?
• ¿Cuál es el estadio de mi enfermedad? ¿En qué zona del cuerpo se localiza específicamente?
• ¿Cuáles son mis opciones de tratamiento? ¿Qué me recomienda y por qué? ¿Elegir un tratamiento me impediría recibir un tipo diferente de tratamiento en un momento posterior? ¿Cómo se administran los diferentes tratamientos?
• ¿Necesito más de un tipo de tratamiento?
• ¿Cuál es el objetivo del tratamiento? ¿Cuáles son los beneficios esperados de cada tipo de tratamiento?
• ¿Es adecuado el análisis de ERM para mi tipo de linfoma?
• ¿Cómo sabremos si la terapia está funcionando? ¿Qué pruebas necesitaré para determinar si el tratamiento está funcionando y con qué frecuencia tendré que hacerme pruebas?
• ¿Cuánto dura el tratamiento?
• ¿Qué probabilidades hay de que el tratamiento tenga éxito?
• ¿Qué es un estudio clínico? ¿Hay estudios clínicos disponibles que estén estudiando nuevos tratamientos para mi tipo de linfoma? ¿Un estudio clínico sería adecuado para mí? ¿Cómo me beneficiaría? ¿Hay alguna desventaja por participar en un estudio clínico?
• ¿Con quién debo hablar en relación con cualquier pregunta que pueda tener sobre la asistencia financiera y la cobertura de seguro? ¿Cuánto costará el tratamiento? ¿Cuáles serán los gastos que deberé pagar de mi bolsillo?
• ¿Podré trabajar durante el tratamiento? ¿Podré conducir o tomar transporte público durante el tratamiento?
• ¿Debo ocuparme de otros problemas médicos o dentales antes de iniciar el tratamiento?